ORDIN   Nr. 932 din 24 mai 2007

privind aprobarea Protocolului de practica pentru prescrierea medicamentelor in vederea decontarii in cazul mucoviscidozei (fibroza chistica) pentru  persoanele asigurate in sistemul de asigurari sociale de sanatate

ACT EMIS DE: MINISTERUL SANATATII

ACT PUBLICAT IN: MONITORUL OFICIAL  NR. 584 din 24 august 2007

Având în vedere:

- art. 243 din titlul VIII al Legii nr. 95/2006 privind reforma în domeniul sănătăţii, cu modificările şi completările ulterioare;

-   Hotărârea Guvernului nr. 1.841/2006 pentru aprobarea Listei cuprinzând denumirile comune internaţionale corespunzătoare medicamentelor de care beneficiază asiguraţii în tratamentul ambulatoriu, cu sau fără contribuţie personală, pe bază de prescripţie medicală, în sistemul de asigurări sociale de sănătate;

- Referatul de aprobare al secretarului general adjunct al Ministerului Sănătăţii Publice şi al directorului general al Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 16.209/2007 şi nr. DG/2.094/2007,

în temeiul dispoziţiilor Legii nr. 95/2006 privind reforma în domeniul sănătăţii, cu modificările şi completările ulterioare, şi ale Hotărârii Guvernului nr. 862/2006 privind organizarea şi funcţionarea Ministerului Sănătăţii Publice, cu modificările şi completările ulterioare,

ministrul sănătăţii publice şi preşedintele Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate emit următorul ordin:

Art. 1. - Se aprobă Protocolul de practică pentru prescrierea medicamentelor în vederea decontării în cazul mucoviscidozei (fibroză chistică) pentru persoanele asigurate în sistemul de asigurări sociale de sănătate, prevăzut în anexa care face parte integrantă din prezentul ordin.

Art. 2. - Respectarea schemelor terapeutice stabilite conform protocolului prevăzut la art. 1 stau la baza validării prescrierilor medicale pentru afecţiunea mucoviscidoză (fibroză chistică) prevăzută la art. 1, în vederea decontării din Fondul naţional unic de asigurări sociale de sănătate.

Art. 3. - Direcţiile de specialitate din cadrul Ministerului Sănătăţii Publice şi Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate şi furnizorii de servicii medicale aflaţi în relaţii contractuale cu casele de asigurări de sănătate vor duce la îndeplinire prevederile prezentului ordin.

Art. 4. - Prezentul ordin va fi publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I.

p. Ministrul sănătăţii publice,

Vlad lliescu,

secretar de stat

Preşedintele Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate,

Vasile Ciurchea

ANEXA

PROTOCOL

de practică pentru prescrierea medicamentelor în vederea decontării în cazul mucoviscidozei (fibroză chistică) pentru persoanele asigurate în sistemul de asigurări sociale de sănătate

Definiţie

Mucoviscidoză (fibroză chistică)*) este cea mai frecventă boală monogenică a populaţiei de origine caucaziană, cu transmitere autosomal recesivă, cu evoluţie cronică progresivă, potenţial letală, traducându-se din punct de vedere fiziopatologic prin alterarea transportului clorurilor la nivelul glandelor mucoase şi seroase, anomalia primară fiind reprezentată de gena mucoviscidozei.

Genetica mucoviscidozei

Gena defectivă este situată pe braţul lung al cromozomului 7. Pentru că este o genă mare, în determinismul bolii sunt implicate foarte multe alele (mutaţii). Cea mai frecventă este mutaţia AF508. Gena defectivă determină producerea unei proteine patologice cu rol în transportul clorului la nivelul membranei celulare. Această proteină se numeşte Cystic Fibrosis Conductance Regulator (reglator al conductanţei transmembranare) - CFTR.

Consecinţa anomaliei genetice o reprezintă blocarea sau funcţionarea defectuoasă a canalelor de clor la nivel celular şi, implicit, a clorurii de sodiu şi a apei. Ca rezultat, secreţiile de la nivelul majorităţii organelor şi sistemelor vor fi cu un conţinut sărac de apă, vâscoase, aderente la epiteliile canaliculelor excretorii, greu de eliminat spre exterior. Acumularea acestora determină în timp alterarea funcţiilor organelor şi distrucţia acestora (plămâni, pancreas, ficat, intestin, organe de reproducere). La nivelul tegumentului determină o secreţie sudorală cu concentraţie foarte crescută în sare. Drept urmare, tabloul clinic este extrem de polimorf, dar semnele clinice majore sunt: suferinţa respiratorie cronică (pneumopatie cronică obstructiva), diareea cronică cu steatoree şi staţionare/scădere ponderală.

A. CRITERII DE ELIGIBILITATE PENTRU INCLUDEREA ÎN TRATAMENT

Sunt eligibili pentru includerea în tratament pacienţii cu diagnostic cert de mucoviscidoză. Stabilirea diagnosticului se face astfel:

Diagnostic clinic/criterii clinice de suspiciune

Afecţiunea se manifestă printr-un polimorfism clinic care asociază în principal pneumopatie cronică obstructivă, diaree cronică cu steatoree şi staţionare/scădere ponderală, în ciuda unui apetit bun şi a unui aport nutriţional corespunzător.

Criterii clinico-anamnestice de suspiciune

1.  Manifestări sino-pulmonare:

1.1. tuse cronică;

1.2. wheezing recurent;

1.3.  pneumopatii recidivante;

1.4.  hiperinflaţie precoce şi persistentă;

1.5. atelectazie cu caracter fugace şi recidivant la nou-născut;

1.6.  infecţii respiratorii repetate şi trenante (în special cu Stafilococcus aureus şi Pseudomonas aeruginosa);

1.7.  polipoză nazală;

1.8. sinuzite recidivante.

2.  Manifestări digestive:

2.1.  ileus meconial;

2.2.  icter colestatic neonatal;

2.3. diaree cronică cu steatoree;

2.4.  prolaps rectal recidivant;

2.5. vărsături inexplicabile;

2.6. sindrom   dureros  abdominal   recurent  (sindrom   de obstrucţie intestinală distală);

2.7.  pancreatită recurentă;

2.8. ciroză şi hipertensiune portală;

2.9. apendice mucoid infiltrat;

2.10.  invaginaţie   intestinală   recurentă   sau   la   vârstă necaracteristică.

3. Altele:

3.1.  istoric familial de mucoviscidoză;

3.2. fraţi decedaţi ca nou-născuţi sau sugari, fără diagnostic;

3.3. gustul sărat al sudorii;

3.4. cristale de sare pe tegumente;

3.5. staţionare ponderală sau creştere lentă;

3.6. sindrom de pierdere de sare;

3.7. şoc de căldură;

3.8. diateză  hemoragică,  hipoprotrombinemie  neonatală (deficientă de vitamina K);

*) mucoviscidoză (termenul francofon); fibroză chistică (termenul anglosaxon).

3.9.  edeme (hipoproteinemie);

3.10.  anemie hemolitică (deficienţă de vitamina E);

3.11.  fontanela bombată, cecitate nocturnă (deficienţă de vitamina A);

3.12.  calcificări scrotale;

3.13.  azoospermie obstructivă;

3.14.  pubertate întârziată;

3.15.  hipocratism digital.

4. Semnele  şi   simptomele   exacerbărilor  pulmonare  şi complicaţiilor:

4.1.  agravarea tusei;

4.2.  creşterea producţiei de spută sau/şi schimbarea aspectului acesteia;

4.3.  febra > 38°C peste 4 h/zi sau o dată în săptămâna anterioară;

4.4.  scădere ponderală > 1 kg sau > 5% din greutate cu anorexie sau scăderea aportului alimentar;

4.5.  astenia;

4.6.  creşterea frecvenţei respiratorii sau a efortului respirator;

4.7.  scăderea VEMS cu > 10% faţă de valoarea de bază din ultimele 3 luni;

4.8.  scăderea Sa0₂ cu 10% faţă de valoarea din ultimele 3 luni;

4.9.  modificări ale radiografiei pulmonare.

Diagnostic paraclinic

1. Testul sudorii evaluează concentraţia de ioni de clor şi sodiu în sudoare.

1.1.  valori pozitive > 60 mMol/l la copii şi peste 70 mMol/l la adolescenţi şi adulţii tineri;

1.2.  valori echivoce între 40-60 mMol/l, caz în care se repetă testul.

NOTĂ:

1.   Elementele anamnestico-clinice de suspiciune a bolii reprezintă criterii pentru recomandarea testului sudorii.

2. Test fals negativ poate apărea la bolnavii care în momentul testării prezintă hipoproteinemie sau edeme.

3.  Test fals pozitiv poate apărea în malnutriţie  severă, insuficienţă adrenală, displazie ectodermală, boala  celiacă, pseudohipoaldosteronism, hipotiroidism, diabet     insipid, mucopolizaharidoze, infecţie HIV.

2.  Testul genetic, identificarea ambelor alele patologice, constituie confirmarea absolută a diagnosticului. Este absolut obligatoriu în următoarele circumstanţe:

2.1.  tablou clinic caracteristic, dar cu testul sudorii la limită sau negativ;

2.2.  tablou clinic necaracteristic, dar cu testul sudorii pozitiv.

NOTĂ:

Atât diagnosticul genetic prenatal, cât şi screeningul heterozigoţilor sunt modalităţi optime pentru scăderea morbidităţii şi mortalităţii prin această boală. Testul genetic se impune doar în familiile cu copii bolnavi care îşi mai doresc alţi copii.

3. Alte teste de diagnostic:

3.1.  măsurarea diferenţei de potenţial nazal;

3.2.  pentru screening neonatal dozarea tripsinei imunoreactive;

3.3.  dozarea tripsinei fecale;

3.4.  coprograma - nivele crescute de lipide neutre;

3.5.  echilibrul acido-bazic: alcaloză metabolică hiponatriemică, hipocloremică;

3.6.  hipoproteinemie;

3.7.  anemie carenţială;

3.8.  radiografia pulmonară: îngroşări peribronşice difuze, distensie toracică cu emfizem, atelectazii segmentare şi subsegmentare, opacităţi reticulo-nodulare confluente, bronşiectazii „în buchet";

3.9.  spirografia: tulburări respiratorii obstructive cu asocierea componentului restrictiv.

B. STABILIREA SCHEMEI TERAPEUTICE A PACIENŢILOR CU MUCOVISCIDOZĂ

MUCOVISCIDOZĂ- FORMĂ NECOMPLICATĂ

I. Măsuri generale:

1.  alimentaţie hipercalorică, cu suplimentare de vitamine liposolubile, acizi graşi esenţiali, minerale şi oligoelemente;

2.  vaccinare antigripală, antipertussis şi antirujeolică;

3.  interzicerea fumatului pentru pacient şi familia sa;

4.   la nivelul unităţilor sanitare nominalizate de Ministerul Sănătăţii Publice pentru monitorizarea pacienţilor cu mucoviscidoză se constituie o rezervă de antibiotice pentru tratamentul infecţiilor (în funcţie de examenul bacteriologic şi antibiogramă).

II.  Tratamentul substitutival insuficienţei pancreatice cu enzime pancreatice: pancreatină în minimicrosfere, în funcţie de vârstă, fără a depăşi 10.000 UI lipaze/kg corp/zi. Doza este de 500-700 UI lipaze/kg corp/masă la sugari, iar peste această vârstă 2.000-2.500 UI lipaze/kg corp/masă. Doza se calculează în funcţie de conţinutul în lipaze.

Se administrează înainte de masă. La sugar şi copilul mic capsula se va desface, iar microsferele se administrează cu puţin ceai, apă sau cu primele linguriţe de mâncare.

Ca măsură de profilaxie a colopatiei fibrozante se vor utiliza suplimente enzimatice cu concentraţie medie de enzime de 10.000 UI/capsulă la sugari şi copii, respectiv 25.000 UI/capsulă la adulţi.

III.  Fizioterapie

Drenaj bronşic zilnic de 2 ori pe zi.

Tehnici de clearance respirator: tehnici convenţionale (ciclul activ al tehnicilor respiratorii, drenajul autogen, drenajul autogen modificat, presiunea expiratorie pozitivă - PEP, presiunea expiratorie pozitivă înaltă - PEPI, presiunea expiratorie pozitivă oscilantă-flutter terapia, drenajul postuaral şi percuţia), tehnici noi de clearance (terapia prin oscilaţii orale de înaltă frecvenţă). De asemenea, în sprijinul fizioterapiei şi pentru tulburările de statică din cadrul bolii sunt indicate exerciţii fizice.

IV. Tratament antibiotic: de regulă în funcţie de sensibilitatea germenului izolat în secreţii laringotraheale sau de cunoscuta sa sensibilitate; dozele se adaptează în funcţie de vârstă şi de greutate.

1.  Infecţia cu Stafilococcus aureus coagulazo-pozitiv

a.    pe cale inhalatorie, administrat zilnic (2 şedinţe/zi) Gentamicinum. Doze: sub 1 an 20-40 mg/şedinţă; copii de 1- 7 ani 40-80mg/şedinţă; copil mare, adult 40-80 mg/şedinţă;

b.  administrare orală:

b.1. Azithromycinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi, până la 7 ani, apoi 250 mg/zi, în doză unică, 3 zile; se repetă după 7 zile;

b.2. Clarithromycinum. Doze: 15-20 mg/kg corp/zi;

b.3. Amoxicillinum + acidum clavulanicum. Doze:100 mg/kg corp/zi în 2-3 prize;

b.4. Acidum fusidicicum. Doze: sub 1 an 15 mg/kg corp/zi; copii de 1-7 ani 250 mg x 3/zi; peste 8 ani 500 mg x 3/zi;

b.5. Cefaclorum. Doze: 20-40 mg/kg corp/zi în 3 prize;

c.  administrare intravenoasă: c.1. Cefalosporine;

c.2. Amikacinum. Doze: 30 mg/kg corp/zi;

c.3. Tobramycinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi;

c.4. Gentamycinum. Doze: 10-12 mg/kg corp/zi;

c.5. Clindamycinum. Doze: 30-40 mg/kg corp/zi.

2.  Infecţia cu Pseudomonas aeruginosa

a. antibiotice administrate inhalator (2 şedinţe/zi):

a.1. Tobramycinum (forma injectabilă, pretabilă şi pentru administrare în aerosoli). Doze: copii sub 1 an (sub 10 kg) 20- 40 mg/şedinţă; copii de 1-7 ani (10-22kg) 40-80mg/şedinţă; 8-16 ani (peste 22 kg) 80-160 mg/şedinţă;

a.2. Tobramycinum, forma nebulizată (exclusiv pentru administrare în aerosoli) - necesită nebulizatoare cu jet de aer care produc particule de 2-5 u. Doze: 300 mg/şedinţă, în cure alternative (28 de zile tratament, 28 de zile pauză);

a.3. Colistinum. Doze: copii sub 1 an-500 000 UI; copii de 1-7 ani - 1 milion UI, peste 7 ani - 2 milioane UI.

b.  antibiotice administrate oral:

b.1. Ciprofloxacinum. Doze: 10-20 mg/kg corp/zi, în două prize; peste 8 ani - 500-750 mg, în două prize;

b.2. Azithromycinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi, până la 7 ani, apoi 250 mg/zi în doză unică - 3 zile; se repetă după 7 zile; la bolnavul cu infecţie cronică şi peste 10 ani se pot face cure a câte 3 zile/săptămână, timp de 6-7 luni;

b.3. Levofloxacinum. Doze: 500 mg/zi, în doză unică sau în 2 prize (la copilul peste 17 ani şi la adult).

c. antibiotice administrate intravenos:

c.1. Ciprofloxacinum. Doze: sub 5 ani 4-8 mg/kg corp/zi; peste 5 ani 15 mg/kg corp/zi, în 2 prize - 14 zile;

c.2. Ceftazidimum. Doze: 150-200 mg/kg corp/zi, în 2-3 doze;

c.3. Meropenemum. Doze: 120 mg/kg corp/zi, în 3 prize;

c.4. Imipenemum + cilastatinum. Doze: 90mg/kg corp/zi, în 4 doze în perfuzie lentă;

c.5. Aztreonamum. Doze: 200-250 mg/kg corp/zi în 4 prize;

c.6. Tobramycinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi;

c.7. Amikacinum. Doze: 30mg/kg corp/zi;

c.8. Gentamicinum. Doze: 10 mg/kg corp/zi.

3. Infecţia cu Haemophilus influenzae

a.  antibiotice administrate oral:

a.1. Amoxicilinum. Doze: 50-100 mg/kg corp/zi în 3 doze (oral);

a.2. Cefaclorum. Doze: 15-20 mg/kg corp/zi în 2 prize (oral);

a.3. Amoxicillinum + acidum clavulanicum. Doze: 100 mg/kg corp/zi în 2-3 prize.

b.  antibiotice injectabile (în infecţiile persistente):

b.1. Cefuroximum. Doze: 200 mg/kg corp/zi în 4 prize (injectabil, în infecţiile persistente);

b.2. Cefotaximum. Doze: 150 mg/kg corp/zi în 2-4 prize (injectabil, în infecţiile persistente).

V. Tratament mucolitic

1.   Aerosolterapie cu alfa-dornaza (dezoxiribonuclează umană recombinată) - necesită nebulizatoare cu jet de aer sau nebulizatoare pe principiu „mesh" de nebulizare. Doze: 1 fiolă/zi la copil şi 2 x 1 fiole/zi la adult, înainte de kinetoterapie, permanent cu monitorizare clinică şi funcţională. Nu se amestecă cu alte medicamente. Eficienţa este maximă dacă terapia se iniţiază înaintea suprainfecţiei. La un VEMS =< 40% eficienţa este minimă sau nesemnificativă.

2. Acetylcysteinum nebulizată. Doze: 2-3 ml de 1-2 ori pe zi, dizolvată în soluţie de clorură de sodium hipertonă max. 6% (10 ml sol 20% + 6 ml apă distilată), pe timp limitat.

3.  Soluţie salină hipertonă 4,5% (2-3 şedinţe/zi)

VI. Tratament bronhodilatator

1.  Beta 2 - mimetice de scurtă durată:

1.1. Salbutamolum inhalator - se administrează iniţial la interval de 4 ore, apoi la 6-8 ore, 1-2 pufuri; se administrează înainte de aerosoli cu antibiotice, în special colistinum, pentru profilaxia bronhospasmului, la cei cu aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA), astm asociat mucoviscidozei, simptome asthma - like.

2.  Beta 2 - mimetice de lungă durată: 2.1. Salmeterolum. Doze: 100 y/zi.

VII. Tratament antiinflamator

1.  Glucocorticoizi inhalatori - la pacienţii cu simptome obstructive, cu astm asociat mucoviscidozei

1.1.  Beclometasonum. Doze: 250 y x2/zi.

1.2.  Fluticasonum. Doze: 125 y x2/zi.

1.3. Salmeterolum + fluticasonum.

1.4.  Budesonidum.

1.5.  Budesonidum + formoterolum.

2.   Glucocorticoizi orali - la pacienţii cu elemente de inflamaţie bronşică severă, la cei cu aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA).

3. Antiinflamatorii nesteroidiene

3.1. Ibuprofenum. Doze: 800 mg x2/zi (20 mg/kg/zi).

VIII.  Oxigenoterapie de lungă durată la domiciliu

1.  Prima indicaţie: Pa0₂ < 55 mm Hg (7,3 Kpa) ± Sa0₂ < 88%;

2.  Indicaţie secundară: Pa02 = 56-59 mm Hg (7,4-7,8 Kpa) + hematocrit > 55% şi/sau semne clinice, ecografice, EKG de cord pulmonar şi/sau hipertensiune pulmonară;

3.  Indicaţie terţiară:

3.1. Pa0₂ diurnă satisfăcătoare (50-60 mm Hg) cu desaturare în timpul somnului (după excluderea SAS); Sa0₂ < 90% pentru > 30% din durata somnului;

3.2.  Desaturare la efort;

3.3.  Pa0₂ > 60 mm Hg cu existenţa unei hipertensiuni pulmonare evidenţiate prin cateterism al arterei pulmonare.

IX. Suplimente alimentare

1. Vitamine liposolubile: A, D, E, K.

2.  Acizi graşi esenţiali (AGL) de tip ω3 şi acizi graşi polinesaturaţi cu lanţ lung (AGPLL): ulei de peşte (de preferat de somon) 1-3 capsule/zi, în funcţie de vârstă, asociat cu ulei de măsline (nepreparat termic) 1-2 linguriţe/zi; AGPLL se mai găsesc în cantităţi crescute în: nuci, alune, conopidă, varză, brocoli.

3.   Suplimente nutritive: Frebini (tetrapak) 1-2 cutii/zi, Creacon c- 1-2 plicuri/zi.

4. Suplimente în minerale: cu excepţia suplimentării de sodiu şi clor în anotimpul cald sau în caz de hipertermie, aportul suplimentar de minerale se face în funcţie de starea clinică a bolnavului.

5.  Suplimente în oligoelemente şi antioxidanţi: combinaţii care conţin seleniu, zinc, vitamina E, vitamina C.

X. Tratamentul bolii hepatobiliare necomplicate

1. Acidum ursodeoxycholicum. Doze: 15-20 mg/kg corp/zi.

2.  Vitamina K. Se administrează în funcţie de valoarea indicelui de protrombină.

3. Alte hepatotrope.

XI. Tratamentul suferinţei gastrointestinale

1. Sindromul de obstrucţie intestinală distală (SOID):

1.1.  profilactic: dietă şi hidratare corectă;

1.2.    curativ: acetylcysteinum, natrii amidotrizoas în administrare orală sau clismă; lavaj intestinal prin sondă nazogastrică;

1.3.  Refluxul gastroesofagian, esofagita de reflux se pot corela cu poziţiile declive din fizioterapie. Se poate face tratament medicamentos cu omeprazolum, domperidonum;

1.4.  Gastrita, boala ulceroasă, se corelează în general cu infecţia cu Helicobacter pylori;

1.5. Prolapsul rectal se corelează cu dozele inadecvate (mici) de enzime pancreatice. Dacă măsurile conservatorii nu sunt eficiente se intervine chirurgical;

1.6.  Colonopatia fibrozantă este legată de dozele excesive de enzime pancreatice. In stadiul timpuriu se poate reduce prin reajustarea dozelor de enzime.

MUCOVISCIDOZĂ - FORMA CU EXACERBĂRI PULMONARE Şl COMPLICAŢII

I. Tratamentul infecţiilor - antibiotice care se adaugă în plus la schema iniţială; se administrează intravenos, în cure de 14-21 de zile în asociere:

1. Tratamentul infecţiilor cu Pseudomonas aeruginosa

1.1. Cefalosporine antipseudomonas (Ceftazidimum) asociate cu aminoglicozide (tobramycinum, gentamicinum, netilmicinum, amikacinum);

1.2. Peniciline antipseudomonas (ticarcillinum, aztreonamum) asociate cu aminoglicozide;

1.3.  Betalactami (aztreonamum, carbapemene) asociate cu aminoglicozide;

1.4. Chinolone;

1.5.  Piperacillinum + tazobactamum. Doze: 500-600 mg/kg corp/zi în 4 prize;

1.6. Ticarcillinum + acidum clavulanicum. Doze: 350-400 mg/kg corp/zi în 4 prize, în perfuzie lentă.

2.     Tratamentul infecţiilor cu Staphilococcus aureus coagulazo pozitiv

2.1.  Per os: chinolone, azithromycinum, clarithromycinum, cefaclorum, acidum fusidicum;

2.2.  Intravenos: amikacinum, tobramycinum, gentamicinum, ceftriaxonum;

2.3.   Infecţii severe şi Staphylococcus aureus meticilino-rezistent: vancomycinum (45 mg/kg corp/zi în perfuzie lentă) sau teicoplaninum (10 mg/kg corp/zi, la 12 ore iniţial, apoi o dată/zi), linezolid (la copii sub 5 ani 30 mg/kg corp/zi în 3 doze, peste 5 ani 20 mg/kg corp/zi în 2 prize).

3.  Tratamentul infecţiilor cu Haemophilus influenzae

3.1.  Ampicillinum, amoxicillinum, amoxicillinum + acidum clavulanicum;

3.2.  Erythromycinum, clarithromycinum, azithromycinum;

3.3.  Cefalosporine de generaţia a 3-a;

3.4.  Cotrimoxazolum.

4.  Tratamentul infecţiilor cu Burkholderia cepacia. Bolnavul se evaluează bacteriologic şi se tratează într-un centru specializat, fiind vorba de germeni multirezistenţi. Se recomandă utilizarea combinaţiei de 2 sau 3 antibiotice:

4.1. chinolone asociate cu betalactamine sau carbapeneme;

4.2.  chloramphenicolum asociat cu ceftazidimum.

5.    Tratamentul aspergilozei bronhopulmonare alergice (ABPA): corticoterapie orală cu Prednison 0,5-1 mg/kg corp/zi cel puţin 14 zile; dacă semnele clinice, funcţionale şi radiologice se ameliorează, se continuă cu aceeaşi doză în administrare alternativă 2-3 luni; corticoterapia orală se asociază cu antifungice (itraconazolum, voriconazolum).

6.  Tratamentul infecţiei cu alţi germeni (Stenotrophomonas maltophilia, Alcaligenes fecalis, Acinetobacter xyloxidans, micobacterii netuberculoase). Bolnavul se evaluează bacteriologic şi se tratează într-un centru specializat, fiind vorba de germeni multirezistenţi.

II. Tratamentul diabetului zaharat asociat mucoviscidozei. Este o entitate distinctă faţă de diabetul tip 1 şi 2, având caracteristici din ambele tipuri. Principiile tratamentului sunt: menţinerea glicemiei în parametri normali, menţinerea unui status nutriţional optim, menţinerea unei funcţii pulmonare optime, prevenirea complicaţiilor pe termen lung, evitarea efectelor secundare tratamentului, ajustarea dozelor de insulina în circumstanţe în timpul infecţiilor, în timpul alimentaţiei parenterale, după transplant pulmonar.

Tratamentul substitutiv cu insulina se adaptează la dietă, respectiv la cantitatea de glucide şi nu invers.

III.     Tratamentul    complicaţiilor    pulmonare    de    tip atelectazie, pneumotorax, hemoptizie etc. se face doar prin spitalizare.

IV.   Tratamentul suferinţei hepatobiliare (hepatopatia cronică, ciroza biliară, steatoza hepatică, litiaza biliară) se face cu acidum ursodeoxycholicum, vitamina K şi alte hepatotrope.

V.  Tratamentul suferinţei gastrointestinale (sindromul de obstrucţie intestinală distală, refluxul gastroesofagian, prolapsul rectal, colonopatia fibrozantă): natrii amidotrizoas (oral sau clismă), omeprazolum, ranitidinum.

VI.   Intervenţia nutriţională -pentru orice situaţie care conduce la anorexie sau imposibilitatea alimentaţiei, cu scădere dramatică în greutate:

1.  suplimente nutritive: Frebini, Creacon etc;

2. alimentaţie pe sondă: sondă nazogastrică sau gastrostomă;

3.   alimentaţie parenterală: albumină umană, aminoacizi, preparate lipidice pentru administrare intravenoasă.

VII. Tratamentul altor complicaţii (afectarea osteoarticulară, vasculita, retardul pubertar, infertilitatea).

VIII.  Servicii paleative în faza terminală.

C. MONITORIZAREA

Monitorizarea pacienţilor cu fibroză chistică se face la nivelul unităţilor sanitare desemnate de Ministerul Sănătăţii Publice prin evaluarea periodică (lunară, trimestrială şi anuală) a următorilor parametrii: examen clinic complet, evaluarea tehnicilor de fizioterapie, evaluarea completă a funcţiei pulmonare, evaluarea nutriţională şi a aportului de enzime, consult psihologic, investigaţii biologice uzuale (inclusiv testul de toleranţă la glucoza la bolnavii peste 10 ani), cultură din spută, investigaţii imagistice, ECG, osteodensitometrie, test genetic la nevoie.

In situaţia în care evoluţia bolii depăşeşte competenţele centrelor regionale, pacienţii pot fi îndrumaţi către Centrul Naţional de Mucoviscidoză.

NOTĂ:

1.   Monitorizarea evoluţiei mucoviscidozei (trimestrială şi anuală) se realizează în unităţile sanitare din centrele regionale de mucoviscidoză, desemnate prin ordin al ministrului sănătăţii publice.

2.  In situaţia în care evoluţia bolii depăşeşte competenţele centrelor regionale, pacienţii pot fi îndrumaţi către Centrul Naţional de Mucoviscidoză.